阿狄森氏病 - 症状和病因

什么是阿狄森氏病？

阿狄森氏病也被称为原发性肾上腺功能不全，是一种罕见的肾上腺疾病。其全球发病率仅为百万分之六，主要影响 30 至 50 岁的女性。

肾上腺是肾脏上方的两个三角形小腺体。和其他腺体一样，它们会产生激素，特别是皮质醇和醛固酮。阿狄森氏病影响肾上腺的皮层(外层)，阻碍这些激素的正常产生。因此，患者身体会出现肾上腺激素不足，随后出现一系列生理反应。

肾上腺功能不全的类型

肾上腺功能不全可分为两种类型：原发性和继发性。不同之处在于它们的病程和受影响的激素。

• 原发性肾上腺功能不全(阿狄森氏病)。此病由肾上腺的直接破坏所导致。最常见的病因是自身免疫性疾病，这意味着身体的免疫细胞会攻击自己的身体组织。

• 继发性肾上腺功能不全。此病可能在长期摄取类固醇的人群中出现。皮质醇本身是一种类固醇激素，由肾上腺自然产生。当存在类似于皮质醇的外部类固醇时，身体通过垂体(激素的主要指挥中心，位于大脑下方)减少 ACTH(将作用于肾上腺以命令它产生皮质醇)的产生做出反应。因此，如果 ACTH 受到抑制，肾上腺进入休眠状态并停止产生皮质醇。

阿狄森氏病有哪些症状？

阿狄森氏病患者可能表现出疲劳、身体虚弱、体重减轻、恶心、呕吐、腹痛、头晕、心率快、低血压和月经不规律(女性)。

阿狄森氏病的另一个明显特征是色素沉着(暗点)，通常出现在皮褶皱、甲床、指关节、牙龈、嘴唇边缘、肘部、颈后和乳头周围的区域。

阿狄森氏病的症状通常具有非特异性，进展缓慢，难以识别。

因此，许多人都不知道他们患有艾阿狄森氏病，直到激素水平低到可以导致严重症状时。这种情况被称为肾上腺危象，这是一种可能致命的紧急情况，需要立即就医。

阿狄森氏病的病因是什么？

损害肾上腺的任何情况都可能导致阿狄森氏病。它们可分为以下几组：

• 自身免疫性：肾上腺的孤立性自身免疫性破坏。有时，肾上腺不是唯一受累的腺体(多腺体自身免疫综合征)
• 感染。例如脓毒症(严重血液感染)、结核(一种细菌性肺部感染)、巨细胞病毒和 HIV 感染
• 肾上腺出血：这可能在弥散性血管内凝血(全身血管广泛异常凝血)、创伤、癌症和沃-弗综合征(Waterhouse-Friderichsen 综合征，严重细菌感染导致肾上腺出血)期间发生
• 遗传因素。出生即已存在的肾上腺解剖结构异常，通常由遗传缺陷引起
• 药物：酮康唑(抗真菌药物)、依托咪酯(镇静剂药物)
• 癌症：例如肾上腺淋巴瘤

阿狄森氏病的风险因素有哪些？

如果同时患有以下任一自身免疫性疾病，罹患阿狄森氏病的风险会增加：

• I 型糖尿病，也被称为青少年糖尿病或者胰岛素依赖型糖尿病
• 甲状旁腺功能减退，一种甲状旁腺激素水平低的疾病
• 垂体功能减退症，一种不能产生足够垂体激素的疾病
• 恶性贫血，由于维生素 B12 或者叶酸缺乏导致贫血的自身免疫性原因
• Graves 病，一种导致甲亢(甲状腺激素过多产生)的免疫系统疾病
• 桥本甲状腺炎，一种导致甲状腺功能减退(甲状腺激素产生不足)的免疫系统疾病
• 疱疹样皮炎，一种与乳糜泻有关的皮肤病
• 白癜风，一种表现为皮肤色素细胞丧失导致全身白皮斑的皮肤病
• 重症肌无力，一种肌肉无力(包括眼部肌肉)的疾病

阿狄森氏病有哪些并发症？

阿狄森氏病可转化为肾上腺危象，这是一种急性、严重危及生命的事件。肾上腺危象可能表现为：

• 低血压
• 休克
• 低血糖
• 急性心血管失代偿
• 死亡

长期患有阿狄森氏病时，耗竭的激素会影响所有的身体系统，造成严重的并发症，包括：

• 感染、癌症和心血管原因导致的死亡风险增高
• 持续低血糖导致的神经系统疾病
• 库欣综合征(如果类固醇替代过多)
• 儿童发育迟缓
• 女性卵巢功能障碍

如何预防肾上腺危象？

考虑到肾上腺危象的致命并发症，预防至关重要。以下是一些建议：

• 按正确的剂量定时服用药物。
• 在特定情况下，如疾病、事故、手术(包括牙科和医疗程序)、比常规锻炼更剧烈的活动以及严重的心理压力(悲伤)，服用更多剂量的药物(类固醇)。咨询医生，知道什么时候必须增加药物剂量。
• 如果您有此处方，请确保掌握紧急药物的正确注射技术。
• 识别肾上腺危象的早期症状。
• 旅行时务必携带备用药品。
• 如有可能，请务必携带医疗通知卡或者佩戴医疗警示手镯或者项链。